Prionsjukdomen CWD har konstaterats i en älg i Norge. Vad är en prionsjukdom, och hur uppstår dessa?

Häromdagen rapporterades det att man hittat en älg i Sør-Trøndelag i Norge med sjukdomen Chronic Wasting Disease, CWD. Chronic Wasting Disease är en så kallad prion-sjukdom, men vad innebär det?

Prioner

Prioner är en udda fågel bland smittämnena: normalt sett orsakas smittsamma sjukdomar av antingen virus, bakterier eller en parasit. Den första prionsjukdomen som studerades var scrapie som drabbar får, och man kunde redan 1930-talet viѕa att hjärnvävnad från smittade djur spred smittan till nya djur. Man trodde då att det rörde sig om ett virus. Under 1960-talet fortsatte studierna, och man lyckades visa att polysackarider som i sig var ofarliga inne i djuret orsakade sjukdomen. Därtill visade man att den partikel som orsakade sjukdomen inte påverkades av strålning. Det fanns data redan kring 1970 som tydde på att det kunde vara ett protein, men då ingen kunde se hur ett protein kunde föröka sig förkastade de flesta forskare den hypotesen.

År 1982 visade Stanley B. Prusiner att det trots allt var ett protein, kallat antingen bara prion eller PrP (en förkortning av “Prion Protein”).

Proteiners veckning

Du kanske kommer ihåg att de flesta proteiner får sina biologiska egenskaper genom sin tredimensionella struktur, och inte bara genom sin aminosyrasekvens. Och det är i denna struktur som vi hittar prionernas hemlighet: genom att de kan framtvinga att andra kopior av samma protein också får den skadliga veckningen ökar antalet prion-partiklar hos den smittade mycket snabbt.

Man kan alltså säga att prioner är lite som transformers, fast en transformer som har en nyttig och en (flera?) onda former.

Prioners funktion

Vi tillverkar alltså normalt prion-proteinet (bara inte i den skadliga formen), men varför? Man vet faktiskt inte riktigt, när man har tagit bort genen för att tillverka PrP hos möss har man inte hittat några större symptom. Det stora man hittade var att utan PrP bröts Schwan-cellerna som bildar myelin ned. Man har också upptäckt att prionproteiner verkar ha en funktion i underhållet av långtidsminnen, samt att stamceller i benmärgen behöver PrP.

Prionsjukdomar

Det finns inte många kända prionsjukdomar, den kanske mest kända prionsjukdomen är Creutzfeldt–Jakobs sjukdom (CJD) och galna ko-sjukan (som båda orsakas av samma variant av PrP). Även katter kan drabbas av en liknande sjukdom, där det bildas fysiska skador på hjärnan. En del vilda klövdjur, däribland älg, kan drabbas av Chronic Wasting Disease, Och som tidigare nämnts finns det scrapie bland får.

Hos människa finns även kuru, som man främst får när man äter hjärnan av en smittat person.